Это гетерогенная группа заболеваний с неадекватным синтезом гема и повышенным накоплением железа в митохондриях эритроидных предшественников. В нормальных эритрокариоцитах (эритроидные предшественники) в костном мозге при цитохимической окраске берлинской лазурью выявляют дветри синие железосодержащие гранулы — сидеросомы. Клетки, в которых находятся гранулы железа, называют сидеробластами. При сидеробластной анемии железосодержащие гранулы более крупные и обнаруживаются более чем в 15 эритроидных предшественников, или имеются кольцевидные сидеробласты. Кольцевидными сидеробластами принято называть эритрокариоциты с более чем 5 железосодержащими гранулами, радиально расположенными вокруг ядра.
Выделяют две группы сидеробластных анемий в зависимости от механизма развития: обусловленные нарушением синтеза гема и митохондриальной дисфункцией.
Эритропоэтическая порфирия (редкое заболевание, описано 200 случаев)
Сидеробластные анемии лекарственного и токсического генеза Синдром Пирсона (сидеробластная анемия с повреждением экзокринной функции поджелудочной железы)
Приобретенные СА лекарственного и токсического генеза могут возникать при алкоголизме, а также при лечении туберкулостатиками (изониазидом, рифампицином, реже пиразинамидом и циклосерином) и хлорамфениколом из-за нарушения метаболизма витамина В6. К токсинам, вызывающим СА, относят цинк (является причиной дефицита меди) и свинец. Интоксикация свинцом обусловливает нарушение синтеза порфиринов и гема.
СА при дефиците меди. Дефицит меди бывает следствием интерстициальной мальабсорбции после гастрэктомии, несбалансированного по меди парентерального питания, а также может возникнуть из-за лечения хелаторами меди при болезни
Категория: 
