ФВ синтезируется эндотелиальными клетками и мегакариоцитами, циркулирует в плазме в комплексе с фактором свертывания крови VIII в виде мультимеров различной молекулярной массы (до 20 млн. Дальтон). Снижение или отсутствие мультимеров высокой молекулярной массы может приводить к кровоточивости, несмотря на нормальный уровень ФВ (2-й тип болезни Виллебранда).
Первая реакция на повреждение стенки сосуда — спазм сосуда в течение 20-30 с. При гибели эндотелиальных клеток обнажается субэндотелий, содержащий коллаген, фибронектин и ФВ, в контакте с которыми происходят активация, адгезия, распластывание тромбоцитов в месте повреждения сосудистой стенки. Активация тромбоцитов с изменением их формы и обнажением рецептора к фибриногену (тромбоцитарного гликопротеина GP IIb/IIIa) способствует привлечению новых тромбоцитов и индуцирует тромбоцитарную агрегацию. Кроме того, происходит перестановка мембранных фосфолипидов, что вызывает активацию коагуляционных факторов свертывания крови. Поверхность активированных тромбоцитов становится зоной образования тромбина.
В активации тромбоцитов важную роль играет эндотелий сосудов, сменяющий антитромботические свойства, характерные для него в нормальных условиях, на тромбогенный потенциал. Такое может наблюдаться при застое крови, гипоксии, повреждении стенок физическими и химическими агентами, под влиянием экзои эндотоксинов (бактериальные эндотоксины, иммунные комплексы, антиэндотелиальные и антифосфолипидные антитела, медиаторы воспаления), под действием клеточных и плазменных протеаз.
Категория: 
