Лечение включает неотложную госпитализацию, установление причины гемолиза и назначение медикаментозной терапии. При остром и острейшем гемолизе лечебные мероприятия направлены на профилактику шока, острой почечной недостаточности. При тяжелой анемии показаны трансфузии ЭМ с обязательным индивидуальным подбором донорской крови. Методом патогенетической терапии является назначение ГКС в дозе 1-2 мг/кг в день с целью блокады Fc-рецепторов макрофагов селезенки и подавления выработки аутоантител. Ответ на лечение оценивают в период до 3 недель. При наличии ответа прием ГКС в первоначальной дозе продолжают до уровня гемоглобина 100 г/л. Затем дозу снижают по 5-10 мг в неделю до 10 мг, далее в течение 3-4 месяцев возможно снизить дозу до полной отмены. Частота ответа на ГКС составляет 80, но у 2/3 пациентов наблюдается рецидив в период 3-4 месяцев. В ряде случаев имеет смысл сохранить поддерживающую терапию ГКС в дозе 5-10 мг.
Если необходимая доза ГКС составляет 10-20 мг или имеет место плохая переносимость терапии со значимыми побочными эффектами, показана спленэктомия. Она эффективна в 50-60 случаев.
К другим возможностям лечения относят иммуносупрессивную терапию циклофосфаном или азатиоприном, винкристином. Кроме того, возможно назначение даназола — андрогенного стероида с минимальным вирилизирующим эффектом, ингибирующего функциональную активность макрофагов — в дозе 100-150 мг/м2, внутривенного иммуноглобулина, плазмафереза.
Категория: 
