На момент установления диагноза число Ph-позитивных клеток при цитогенетическом исследовании костного мозга составляет 95 и более. Лейкемическая стволовая клетка с Phхромосомой сохраняет способность дифференцироваться по всем направлениям гемопоэза, т. е. все кроветворение и, следовательно, все зрелые клетки периферической крови становятся ее потомками.
С учетом 10-летнего опыта использования ИТК первого поколения гливека, специфического блокатора тирозинкиназной активности онкобелков, кодируемых геном BCR-ABL1, приведшего к значительному прогрессу в лечении ХМЛ, в 2009 г. был опубликован обзор по современному состоянию проблемы ХМЛ и рекомендации European Leukemia Net по лечению больных. Рекомендации по лечению больных включают критерии возможных результатов терапии (гематологического, цитогенетического и молекулярного ответов), критерии оценки общего ответа на лечение иматинибом в первой линии терапии и рекомендации по лечению ХМЛ в целом.
Первичный миелофиброз, или идиопатический миелофиброз, — хроническое клональное миелопролиферативное новообразование, характеризующееся пролиферацией в костном мозге преимущественно мегакариоцитов и гранулоцитов с разрастанием в финале болезни соединительной ткани и развитием экстрамедуллярного кроветворения.
Категория: 
