Риск тромботических осложнений наиболее высок при количестве тромбоцитов более 2000х109/л. Самым частым исходом ЭТ является развитие вторичного посттромбоцитопенического миелофиброза.
Наличие более чем одного из трех конституциональных симптомов: потеря более 10 веса за 6 месяцев, ночные поты, необъяснимая лихорадка.
Лечение ЭТ. При наличии тромбоцитоза у пациентов из группы низкого риска (молодой возраст, нет кардиоваскулярных факторов риска) показано наблюдение и назначение аспирина в дозе 50-75-100 мг/сут. Пациентам из группы высокого риска (возраст старше 60 лет или наличие кардиоваскулярных факторов риска) рекомендована циторедуктивная терапия с сочетании с аспирином, в случаях тромбоцитоза более 1,5 млн/мкл — только циторедуктивная терапия. При симптомном тромбоцитозе в случаях тромбозов и кровотечений в анамнезе показана циторедуктивная терапия и аспирин, в случаях цереброваскулярной ишемии необходимы незамедлительная циторедукция, аспирин и тромбоцитоферез. В качестве препаратов циторедуктивной терапии используют гидроксикарбамид и интерферон-альфа.
Приблизительно у 30 больных заболевание трансформируется в острый миелоидный лейкоз.
Минимальные диагностические критерии МДС : при наличии устойчивой рефрактерной цитопении, но неубедительных диагностических морфологических данных следующие цитогенетические аномалии могут приниматься во внимание как предполагаемые свидетельства МДС:
В соответствии с минимальными диагностическими критериями МДС, диагноз МДС устанавливают, когда 10 и более клеток по крайней мере одной миелоидной линии демонстрируют отчётливые признаки морфологической дисплазии кроветворения, и исключены все другие причины вторичной или транзиторной дисплазии (пищевой дефицит метаболитов гемопоэза, вирусные заболевания, лекарственная терапия и лечение ростовыми факторами, дефицит меди, отравление тяжелыми металлами и др.).
Категория: 
