Основная симптоматика обусловлена агглютинацией эритроцитов в периферическом кровотоке. В результате развивается периферический акроцианоз лица, дистальных отделов конечностей, пациенты отмечают зябкость, непереносимость холода.
Характерной особенностью является аутоагглютинация эритроцитов при комнатной температуре, что создает проблемы при определении группы крови и подсчете параметров периферической крови (количества эритроцитов и эритроцитарных индексов).
Изменения в анализе крови: снижение гемоглобина разной степени, ложно низкие количества эритроцитов, макроцитоз эритроцитов, ложное повышение MCH, MCHC (подсчет анализатором агрегатов эритроцитов), ретикулоцитоз (абсолютное содержание ретикулоцитов более 100,0х 109/л, при подсчете в мазке — может быть более 50—100-200-300), возможен лейкоцитоз с нейтрофилезом и незначительным левым сдвигом, тромбоцитоз или тромбоцитопения. В мазке периферической крови: аутоагглютинация эритроцитов. Ложные изменения со стороны эритроцитов и эритроцитарных индексов исчезают при исследовании периферической крови, инкубированной в термостате при температуре 37°С.
В биохимическом анализе крови — признаки повышенного распада эритроцитов и гемоглобина, при исследовании белков электрофорезом можно выявить М-протеин.
Лечение. Больным следует избегать переохлаждений, может быть необходима смена климата. Глюкокортикостероиды малоэффективны. Спленэктомия также малоэффективна, поскольку эритроциты секвестрируются макрофагами печени. Возможно применение цитостатических иммунодепрессантов — циклофосфана, хлорбутина, а также плазмафереза с заменным переливанием плазмы.
Категория: 
