Миелопролиферативные новообразования — классические хронические лейкозы, возникающие вследствие приобретенных, спорадических нарушений гемопоэза в результате соматической мутации на уровне ГСК. Мутация на уровне ГСК приводит к неограниченной пролиферации этой клетки, потомки которой дифференцируются по всем росткам кроветворения. Существуют наследственные формы миелопролиферативных новообразований — семейные эритремия и тромбоцитемия.
Кроме молекулярно-генетических данных, важнейшую роль в диагностике миелопролиферативных новообразований играет гистологическое исследование костного мозга с оценкой линейных проявлений пролиферации, способности клеток к вызреванию, топографии и морфологии мегакариоцитов, состояния ретикулинового/коллагенового фиброза в сочетании с клинико-лабораторными данными.
Открытие молекулярно-генетического патогенеза миелопролиферативных новообразований привело к созданию препаратов молекулярно-биологического действия — ингибиторов тирозинкиназ. Первым из них был иматиниб мезилат — ингибитор BCR-ABL1 тирозинкиназы для лечения хронического миелолейкоза. В настоящее время ведутся клинические испытания ингибиторов JAK2-тирозинкиназы для лечения ПМФ, ИП, ЭТ. До создания ингибиторов тирозинкиназ лечение всех миелопролиферативных заболеваний включало в качестве потенциально излечивающей технологии аллогенную трансплантацию костного мозга, а в качестве традиционной химиотерапии — применение гидроксикарбамида, иммунотерапии — интерферонаальфа.
Категория: 
