Присутствие ингибитора в крови подтверждают специфическим исследованием — тестом Бетезда. Титр измеряется в Бетезда-единицах. 1 БЕ нейтрализует 50 фактора в нормальной плазме. Низким считается титр ингибитора от 0,6 до 5 БЕ, высоким — свыше 5 БЕ. Те пациенты, у которых происходит выраженное повышение титра ингибитора, считаются «высокореагирующими», те, у кого оно небольшое — «низкореагирующими». При уровне до 5 ВЕ продукция ингибитора может носить скоротечный характер, при уровне свыше 5 ВЕ ингибитор находится в крови постоянно. У детей следует определять ингибитор в первые 10-20 дней от начала терапии, далее с интервалом от 3 до 12 месяцев, у взрослых — в зависимости от показаний или при отсутствии эффекта от заместительной терапии.
Пациентам, страдающим повторяющимися кровоизлияниями в определенные суставы, может проводиться краткосрочная вторичная профилактика для прерывания цикла кровотечений. Ее сочетают с активным физиолечением и хирургическим лечением артропатии.
До сих пор нет общепризнанного режима профилактического лечения гемофилии. Наиболее часто рекомендуемым протоколом профилактики является высокодозное введение 25-40 МЕ/кг концентрата фактора свертывания три раза в неделю при гемофилии А и два раза в неделю при гемофилии В. Кроме того, существуют протоколы промежуточных доз 15-25 МЕ/кг два раза в неделю, а также эскалации доз.
Лечение по требованию — вид лечения, при котором концентрат фактора свертывания крови вводят при первоначальных признаках кровотечения. Его цель — остановка возникших кровоизлияний/кровотечений. Этот вид лечения так же, как профилактическое лечение, предполагает введение фактора свертывания на дому. Дозу фактора свертывания Х рассчитывают по формулам.
Категория: 
