Доза фактора свертывания, необходимая для лечения спонтанного кровотечения или для коррекции гемостаза при хирургическом вмешательстве, зависит от тяжести геморрагического синдрома. Жизнеугрожающее кровотечение и большое хирургическое вмешательство требуют концентрации фактора свертывания в плазме 100, малое кровотечение и малое хирургическое вмешательство — от 20 до 60 .
Болезнь Виллебранда объединяет гетерогенную группу наследственных аутосомно-доминантных и приобретенных нарушений свертываемости крови, вызванных дефицитом фактора Виллебранда или дефектом его функции. ФВ синтезируется в клетках двух типов: в мегакариоцитах костного мозга и клетках эндотелия сосудов. Из мегакариоцитов ФВ поступает в тромбоциты и хранится там в а-гранулах. Основная часть ФВ продуцируется в эндотелиоцитах, откуда затем попадает в плазму и субэндотелий. ФВ, депонированный в субэндотелии, является самым активным, именно он выделяется при кровотечении или назначении десмопрессина.
ДВС — всегда вторичный процесс, возникает при заболеваниях, способствующих выделению в кровоток прокоагулянтов, сопровождающихся поражением эндотелия и стимуляцией тромбоцитов. Выделяют острый ДВС и хронический, или локальный, ДВС.
Категория: 
