Качество этиологических факторов

Качество этиологических факторовЧастота возникновения ПМФ составляет 0,5—1,5 на 100 тыс. населения в год. В качестве этиологических факторов документированы бензол, ионизирующее излучение.

В процессе эволюции болезни выделяют префибротическую фазу, характеризующуюся гиперклеточным костным мозгом с отсутствием или минимальным ретикулиновым фиброзом, и фибротическую фазу с выраженным ретикулиновым или коллагеновым фиброзом в костном мозге и даже остеомиелосклерозом.

Наличие мегакариоцитарной пролиферации и атипии, обычно сопровождающихся ретикулиновым и/или коллагеновым фиброзом, или, при отсутствии значительного ретикулинового фиброза, мегакариоцитарные изменения должны сопровождаться гиперклеточным костным мозгом с гранулоцитарной пролиферацией и часто сниженным эритропоэзом.

Непосредственные причины заболевания неизвестны. Существуют сообщения о генетической предрасположенности в некоторых семьях, о роли ионизирующей радиации и токсических агентов. Наиболее частой генетической аномалией при ИП является соматическая мутация Janus 2 kinase gene. В результате данной мутации возникает гиперплазия не только эритроидной, но и гранулоцитарной и мегакариоцитарной линий дифференцировки с развитием так называемого панмиелоза. Несмотря на то, что эта мутация встречается более чем у 95 пациентов с ИП, она неспецифична и имеет место при других миелопролиферативных новообразованиях. Клетки сjak2 мутацией имеют гиперчувствительность к ростовым факторам и эндогенному ЭПО. Отличительной особенностью гемопоэза при ИП является способность клетки-предшественницы гемопоэза образовывать эритроидные колонии в отсутствие экзогенного эритропоэтина. Получение эндогенных эритропоэтин-независимых колоний служит одним из способов отличить истинную полицитемию от вторичного эритроцитоза. На момент установления диагноза цитогенетические аномалии обнаруживают у 20 больных. Клинические проявления ИП обусловлены избыточным количеством эритроцитов в циркуляторном русле и связанными с этим артериальной гипертензией и сосудистыми поражениями вен и артерий. В их число входят тромбозы глубоких вен, миокардиальная ишемия и инфаркты, а также мезентериальные тромбозы, тромбоз селезеночной и портальной вен (синдром Бадди Хиари).

Комментарии запрещены.