ПНГ относится к редким заболеваниям: ее частота — приблизительно 16 на 1000000 человек. Заболевание возникает в любом возрасте примерно в равном соотношении как у мужчин, так и у женщин. ПНГ может быть как самостоятельным заболеванием, так и вторичным клональным нарушением кроветворения при остром миелоидном лейкозе, апластической анемии. У некоторых больных с ПНГ острый миелоидный лейкоз развивается впоследствии. Наряду с патологическим клоном у больных имеются нормальные стволовые клетки и зрелые клетки крови. Жизнеугрожающим осложнением внутрисосудистого гемолиза вследствие высвобождения свободного гемоглобина, поглощения оксида азота и последующего гиперкоагуляционного состояния являются тромбозы вен конечностей, мезентериальных, печеночных, воротной, мозговых вен и тромбоэмболии. Тромбоз может быть причиной смерти больных с тяжелой формой ПНГ. Тромбоз мелких вен проявляет себя болями соответствующей локализации. Нехватка оксида азота, вызванная внутрисосудистым гемолизом, обусловливает развитие легочной гипертензии, появление болей в брюшной полости, дисфагии и эректильной дисфункции. Вследствие хронического выведения железа с мочой могут присоединяться симптомы дефицита железа.
Лечение. Длительное время для ПНГ существовало только симптоматическое лечение. Основой его были трансфузии ЭМ для повышения уровня гемоглобина крови и подавления продукции эритроцитов в костном мозге в периоды гемоглобинурий или приступов болей. При развитии дефицита железа показана сапплементация с назначением препаратов железа. Для исключения дефицита фолиевой кислоты необходим контроль за уровнем фолатов в сыворотке с профилактическим приемом фолиевой кислоты по 1 мг/сут. Прямые и непрямые антикоагулянты малоэффективны для профилактики тромбозов.
Категория: 
