В настоящее время разработан способ патогенетической терапии заболевания с применением препарата экулизимаб (Солирис, флакон 30 мл — 10 мг в 1 мл), который подавляет терминальную активность комплемента, блокируя расщепление компонента С5 и образование терминального комплекса С5Ь-9, и тем самым предотвращает внутрисосудистый гемолиз. Однако дефицит терминального компонента комплемента сопровождается повышенной чувствительностью к развитию инфекций, вызываемых инкапсулированными микроорганизмами, главным образом, к менингококковой инфекции. Поэтому до начала терапии препаратом показана вакцинация против Neisseria meningitidis.
Тромбоцитопения — патологическое состояние, характеризующееся снижением количества тромбоцитов в периферической крови менее 150,0х109/л. Тромбоцитопения — проявление различных заболеваний крови с развитием геморрагического синдрома по типу пурпуры (петехиально-синячкового типа).
При этом риск развития геморрагического синдрома обусловлен уровнем тромбоцитопении. При количестве тромбоцитов более 100,0х109/л геморрагический синдром не возникает. При цифрах 50,0-100,0х109/л нет риска спонтанных кровотечений, но возможны кровотечения при большой травме или хирургическом вмешательстве. Тромбоцитопения 20,0-50,0х 109/л может давать минимальные спонтанные кровотечения, большие кровотечения не характерны, за исключением случаев большой травмы или хирургического вмешательства. Спонтанная кровоточивость появляется при уровне тромбоцитов 10,0-20,0х109/л и, наконец, значительный риск жизнеугрожающих кровотечений связан с тромбоцитопенией 5,0-10,0х109/л.
Категория: 
