К методам патогенетической терапии АА относят аллогенную трансплантацию костного мозга или периферических ГСК от гистосовместимого донора или иммуносупрессивную терапию антитимоцитарным глобулином по 20 мг/кг внутривенно капельно в день, 5 дней и циклоспорином А — в начальной дозе 10 мг/кг, потом по 4-5 мг/кг длительно. При отсутствии современной иммуносупрессивной терапии прогноз в отношении жизни неблагоприятный.
Следует помнить, что применение глюкокортикостероидов при АА углубляет иммунодефицитный синдром, не оказывая значимого влияния на гемопоэз. Поэтому их использование ограничивают только целями профилактики сывороточной болезни при терапии антитимоцитарным глобулином. Это большая группа наследственных заболеваний, общим признаком которых являются укорочение продолжительности жизни эритроцитов вследствие их врожденных, генетически обусловленных внутренних дефектов (мембраны эритроцитов, ферментов мембраны, количества и структуры гемоглобина). При этом патологический гемолиз носит, как правило, постоянный характер. Если степень его выраженности незначительна и компенсируется повышенной регенераторной активностью эритропоэза, анемии не возникает. В этой ситуации принято говорить о гемолитической болезни. В случаях, когда патологический гемолиз приводит к анемии, состояние называют наследственной гемолитической анемией.
Термин «талассемии» обозначает группу аутосомно-рецессивных заболеваний крови, характеризующихся снижением синтеза одного из двух типов полипептидных цепей глобина, которые образуют молекулу взрослого гемоглобина. Это приводит к уменьшению наполнения эритроцитов гемоглобином и анемии.
В 1925 г. Томас Кули и Перл Ли впервые описали заболевание с анемией, спленомегалией и изменениями костей у ребенка итальянского происхождения. В последующем схожие случаи болезни стали регистрировать у детей Средиземноморского региона и использовать термин «талассемия» (thalassa по-гречески означает «море»). Спустя 20 лет те же исследователи наблюдали более тяжелую гомозиготную форму заболевания, широко распространенную в тропических странах, по сравнению со средиземноморской гетерозиготной.
Категория: 
