Повышение средней корпускулярной концентрации гемоглобина укорачивает время до начала серповидной полимеризации деоксигенированного гемоглобина.
Эритроциты с необратимой серповидноклеточной трансформацией имеют повышенную механическую ломкость, приводящую к укорочению продолжительности их жизни. В ответ на это усиливается эритропоэз, который может компенсировать укорочение продолжительности жизни эритроцитов без развития анемии или с возможной анемией.
Любые факторы, способствующие локальной (травмы, воспалительные заболевания) или центральной гипоксии, способны вызвать обострение заболевания.
Клинические проявления. Гетерозиготная форма серповидноклеточной анемии обычно бессимптомна. Гомозиготная анемия имеет вариабельное клиническое течение — от минимальных признаков заболевания до тяжелой инвалидизирующей симптоматики. На клиническое течение гомозиготной СКА оказывает влияние содержание HbF, климат и социально-экономические факторы, в частности доступность и своевременность лечения инфекционных заболеваний у детей.
Мегалобластные кризы. При ограниченном поступлении с пищей фолиевой кислоты развивается мегалобластический эритропоэз, а также гиперкоагуляционное состояние из-за гомоцистеинемии в результате дефицита фолатов.
Категория: 
