В результате хромосомных изменений стволовая гемопоэтическая клетка превращается в опухолевую стволовую клетку. Стволовая клетка опухоли имеет две основные функциональные особенности. Таким образом, появляется клон опухолевых клеток, имеющий единую, прежде всего, цитогенетическую, а также иммунологическую, цитохимическую, морфологическую характеристику. В дальнейшем идет процесс накопления массы клеток данного клона с угнетением и вытеснением нормального кроветворения вплоть до состояния, не совместимого с жизнью.

В процессе количественного роста опухоли возможны и ее качественные изменения (опухолевая прогрессия) (далее…)

Спонтанное, генерализованное, впервые возникшее или периодически повторяющееся кровотечение в зависимости от типа геморрагического синдрома, как правило, является следствием заболевания системы гемостаза или обусловлено системным поражением процесса кроветворения при аплазии, метаплазии или дисплазии. В этом случае показаны консультация гематолога и проведение тестов, позволяющих выявить конкретные нарушения процесса свертывания крови.

Универсальным признаком любого опухолевого заболевания является симптом «плюс ткань», отражающий наличие признаков роста опухолевых клеток в зоне первичной локализации опухоли или в местах метастазирования опухолевых (далее…)

Неходжкинские лимфомы составляют около 4,5 от всех злокачественных опухолей человека. В США заболеваемость НХЛ в 2003-2007 гг. составила 19 на 100 тыс. населения в год. В числе факторов риска возникновения НХЛ отмечают наследственную предрасположенность, аутоиммунную патологию, инфекционные агенты, прежде всего вирусы, различные факторы внешней среды и др.

Клинические проявления. При всем многообразии иммунологических вариантов зрелоклеточных лимфом их клинические различия определяются местом первичной локализации опухолевого роста и пролиферативной активностью опухолевых клеток.

НХЛ могут (далее…)

Поскольку основное количество железа в организме человека находится в гемоглобине эритроцитов, фагоцитоз старых эритроцитов тканевыми макрофагами селезенки с высвобождением и рециркуляцией железа является основным источником его для неоэритропоэза. Железо катаболизированных эритроцитов поступает из макрофагов в плазму крови или депонируется в них в виде молекул ферритина. Выход железа из макрофагов контролируется белком ферропортином. Fe, поступившее в плазму с помощью ферропортина, окисляется при участии церулоплазмина в Fe и затем соединяется с трансферрином. Церулоплазмин — медьсодержащий белок-окислитель железа, синтезируемый клетками печени. Наследственные дефекты синтеза ферропортина (далее…)

К методам патогенетической терапии АА относят аллогенную трансплантацию костного мозга или периферических ГСК от гистосовместимого донора или иммуносупрессивную терапию антитимоцитарным глобулином по 20 мг/кг внутривенно капельно в день, 5 дней и циклоспорином А — в начальной дозе 10 мг/кг, потом по 4-5 мг/кг длительно. При отсутствии современной иммуносупрессивной терапии прогноз в отношении жизни неблагоприятный.

Следует помнить, что применение глюкокортикостероидов при АА углубляет иммунодефицитный синдром, не оказывая значимого влияния на гемопоэз. Поэтому их использование ограничивают только целями профилактики сывороточной болезни (далее…)

Мероприятия, направленные на поддержание здоровья в целом. Рекомендуемые условия для жизни: высота над уровнем моря до 1500 м, отсутствие холодных и крайне жарких температур. Стиль жизни: достаточный прием жидкости, отказ от алкогольных напитков, активного или пассивного курения, употребления наркотических средств, тяжелых физических нагрузок. Питание: сапплементация фолиевой кислотой 5 мг в день, 10 дней в месяц, цинк 10 мг в день (1-2 месяца в году) до половой зрелости. Образовательные программы для родителей и родственников с доступностью анальгезии в домашних условиях. Социально-психологическая помощь, избежание стрессовых (далее…)

Автоматический подсчет эритроцитарных и тромбоцитарных индексов является преимуществом анализаторного исследования крови. Индексы эритроцитов — это цифровые характеристики морфологических изменений в клетках при нарушениях эритропоэза различного генеза. Особенно ярко морфологические изменения эритроцитов проявляются в колебаниях эритроцитарных индексов при дефиците железа, протекающем с нарушением синтеза гемоглобина, и при дефиците витамина В12 или фолиевой кислоты, вызывающем нарушения в процессе деления клеток, а также при различных гемолитических анемиях.

В настоящее время существуют гематологические анализаторы, которые производят подсчет абсолютного количества ретикулоцитов. (далее…)

Опухоли гемопоэтической ткани носят общее название «гемобластозы» и подразделяются по локализации первичного места возникновения опухолевого роста на две разновидности: лейкозы и гематосаркомы. Лейкоз — это опухоль гемопоэтической ткани с первичным поражением или опухолевым ростом в костном мозге. Гематосаркома — это опухоль гемопоэтической ткани с первичным поражением или опухолевым ростом вне костного мозга. Местом возникновения гематосаркомы прежде всего являются периферические лимфоидные органы (лимфатические узлы, селезенка, пейеровы бляшки ЖКТ, лимфоидная ткань кожи и слизистых), а также любой (далее…)

Часть полученной взвеси костномозговых клеток используют для подсчета абсолютного количества ядросодержащих клеток костного мозга: миелокариоцитов («миело» — костномозговая, «карио» — ядросодержащая, «цит» — клетка) и мегакариоцитов (предшественники тромбоцитов). Мегакариоциты являются самыми крупными клетками костного мозга, хорошо дифференцируются по размеру и форме при малом увеличении микроскопа. Мегакариоцитов в 1000 раз меньше, чем других ядросодержащих клеток костного мозга. Эти два фактора являются основанием подсчитывать количество мегакариоцитов и миелокариоцитов раздельно.

Из оставшейся части костномозговой взвеси делают мазки на предметных (далее…)

Риск инфекций при ММ обусловлен как самим заболеванием (парапротеинемия, нарушение функции B-лимфоцитов и гипогаммаглобулинемия, нарушение функции T-лимфоцитов), так и его лечением (нейтропения различной тяжести, глюкокортикоиды). Наиболее подвержены инфекциям больные в первые 3 месяца после установки диагноза; затем, по мере достижения эффекта от лечения, риск инфекций снижается. Важную роль в профилактике инфекций играет поддержание двигательной активности. Профилактически применяют триметоприма/сульфаметоксазол при химиотерапии алкилирующими средствами в течение первых 2 месяцев лечения. При лихорадке (далее…)